蠶豆症缺乏什麼酵素？

蠶豆症缺乏的關鍵酵素：G-6-PD

蠶豆症，又稱葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症，是一種常見的遺傳性代謝疾病。這種疾病的主要問題在於體內缺乏一種名為葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶（簡稱G-6-PD）的酵素。這種酵素在人體的新陳代謝過程中扮演重要角色，特別是在保護紅血球方面。

G-6-PD能幫助產生一種抗氧化物質，防止紅血球受到氧化傷害。當人體缺乏這種酵素時，紅血球就變得特別脆弱，一旦接觸到某些氧化性物質，就可能迅速破裂，導致溶血反應。常見的誘發物包括蠶豆、某些藥物（如抗瘧藥）、感染或甚至新鮮的樟腦丸氣味。

許多患有蠶豆症的嬰幼兒在日常生活中並無明顯症狀，但一旦觸發溶血，可能會出現黃疸、疲倦、尿液變深，甚至急性溶血性貧血。這類情況若未及時處理，可能對肝腎功能造成影響，尤其在幼童身上更需特別留意。

目前台灣的新生兒篩檢已將蠶豆症列為常規檢查項目之一，及早發現有助於預防嚴重併發症。家長若得知孩子有此症，應避免讓他們接觸已知的危險因子，並在就醫時主動告知醫師病史，以確保用藥安全。

雖然蠶豆症無法治癒，但透過良好的生活管理與醫療配合，多數患者仍可正常成長與生活。關鍵在於認識疾病、預防誘發因素，並保持警覺。